免费白菜网（中国）有限公司-科普｜九问儿童肾母细胞瘤

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肾母细胞瘤是儿童肿瘤外科医师接诊的最常见儿童肾脏原发恶性肿瘤。咱们在临床工作中常常遇到患儿的家长咨询一些关于肾母细胞瘤的问题，有些具有共性，在此总结汇总，供咱们参阅。1. 肾母细胞瘤能治好吗？肾母细胞瘤的产生率约为1/10000，是现在医治作用最好的儿童恶性肿瘤之一，选用包含手术、化疗、放疗等办法的归纳医治计划，预后杰出型I、II期长时刻生计率能够到达95%以上；III、IV期也能够到达70-80%。 已有许多随访30余年的肾母病例报导。所以，咱们能够说，经过多学科多种手段联合医治，绝大大都肾母细胞瘤是能够治好的。2. 怎样才干前期发现肾母细胞瘤？根据我院儿普外科诊治病例材料计算，发现腹部包块是最常见的就诊原因。绝大都患儿多于家长无意间发现腹部肿块或因其他原因行B超查看时发现。所以父母要和孩子进行身体触摸，多摸摸孩子，这有助于前期发现肿瘤。有条件的话最好每半年能做一次腹部B超。其他肾母细胞瘤的症状包含血尿、腹痛、高血压等，如有呈现需求尽早来院就诊扫除肿瘤的或许3. 为什么有的患儿能够不能直接手术，却要先做活检再化疗？因为儿童肾母细胞瘤肿瘤发病藏匿，大都患儿就诊时肿瘤已非常巨大，直接手术切除简单形成大出血，肿瘤决裂（会添加复发危险）等并发症。并且儿童肾脏肿瘤除肾母细胞瘤外，还包含肾通明细胞肉瘤，肾横纹肌样瘤，中胚层肾瘤，肾癌等多种肿瘤。因为医治计划的不同，在明晰肾母细胞瘤的确诊前，需求扫除以上肾脏肿瘤。所以这部分患儿需求先行明晰确诊、化疗，待肿瘤体积缩小，肿瘤血供削减后，再行手术切除肿瘤。4. 肾母细胞瘤手术时能够保存肾脏吗？除非是双侧肾母细胞瘤，独肾肾母细胞瘤，马蹄肾肾母细胞瘤，或兼并有归纳征的肾母细胞瘤（易呈现肾脏病变），一般不主张做保存肾脏的肿瘤切除。原因主要是大都患儿就诊时肿瘤已非常巨大，累及肾门血管，无法保存肾脏安排；强行保存剩余肾脏简单形成肿瘤决裂，引起肿瘤分散，使医治强度添加；最重要的是研讨发现，即使是那些看起来没问题的切除下来的“正常肾脏”，有1/3发现“肾源性剩余”（能够理解为肾母的前身），可导致肿瘤的复发。因而，现在选用保存肾脏手术有着严厉的标准:   (1)肿瘤局限于肾脏一极，占有不到三分之一的肾脏;  (2)肿瘤累及的肾脏仍保存有肾功能;  (3) 肿瘤没有侵略肾脏调集体系或肾静脉; (4)肿瘤与肾安排和周围结构之间有明晰的边际边界；（5）病理类型有必要是“预后杰出型”【J Urol. 2012 Oct;188(4 Suppl):1506-10】。按此标准计算，新发肾母细胞瘤病例大约只要4.6% 能够承受保存肾脏的肿瘤切除手术，新辅佐化疗后比率大约有8%。触及病例总数较少。咱们新华医院儿外科近年收治的数百例肾母细胞瘤病例，满足以上标准只要不到1%。5. 切除患侧肿瘤和肾脏，孩子今后的肾功能会有问题吗？ 肾母细胞瘤的远期预后在儿童恶性肿瘤中几乎是最好的。患儿的长时刻生计质量问题也逐步得到了临床医师的注重。但惋惜的是相关材料较少，随访的时刻不行长，因而不能充沛答复这一问题，但根据现在的材料，正常日子是没有问题的。2013年有研讨对12例因肾母细胞瘤在儿童时期切除一侧肾脏的成人（33岁-51岁）肾功能进行评价，发现相对正常人群，年纪的添加可引起轻到中度的肾功能退化，但没有一例病例呈现肾衰的症状【J Pediatr Urol. 2014 Aug;10(4):662-6.】。2015年美国St. Jude Children’s Research Hospital 在世界威望杂志Cancer 宣布一篇关于肾母细胞瘤一侧肾脏切除后对侧肾功能的随访研讨。一切肾母细胞瘤患儿随访时刻是10年至32.8年，均匀19年。一切患儿术后均未呈现需求进行透析或肾脏移植的状况，也没有添加呈现高血压的几率，能够进行正常日子。【Cancer. 2015 July 15; 121(14): 2449–2456.】6. 小朋友肾母细胞瘤发现肿瘤长进了血管乃至心脏里，这样还有救吗？肾母细胞瘤静脉瘤栓的存在前进了手术难度和危险，但仍是能够治好的。约11%肾母细胞瘤兼并肾静脉内瘤栓，约3％至8％的患儿兼并下腔静脉瘤栓，约1-4％患儿瘤栓可成长进入心脏。 此类患儿的手术医治进程较杂乱、更具有挑战性，是儿童肿瘤外科的难点之一，但经过标准医治，预后不会变差。归纳咱们的经历和文献报导，经过新辅佐化疗，可有用缩短瘤栓。术前精准评价，术中细心解剖、阻断血管，必要时联合胸怀外科医师，尽管手术难度大、技能杂乱，但可取得满足的医治作用，不会下降医治预期。7. 肾母细胞瘤手术切除后能够不做化疗、放疗吗？回忆一下肾母细胞瘤的医治前史，就能够很必定的答复这个问题。开始手术切除是仅有的医治挑选，预后极差。直到1916年Friedlander提出放疗，Ladd 改进了手术技能，生计率前进到达20％。但一直到20世纪70年代，生计率也没有超越30%。直到近30年，新式化疗药物和计划，结合放疗的运用，生计率才有了极大的前进。所以，手术仅仅医治的重要组成部分，只做手术，不做标准化疗和放疗，近似于做无用功。咱们在临床上经常能够遇到术后因各种原因未行标准化疗、放疗，错失最佳医治窗口，无一例外的呈现肿瘤复发搬运，非常令人心痛。8.能够经过基因检测来猜测小朋友会得肾母细胞瘤吗？肾母细胞瘤的基因学远比开始设想要杂乱，现在的研讨还处于拼图的初级阶段。在我国，英国和美国的人群中进行了几项肾母细胞瘤全基因组测序相关研讨（GWAS），开始承认了赋予Wilms肿瘤易理性的基因多态性，包含HACE1，BARD1、2p24和11q14。但其准确性和临床价值尚待进一步研讨承认。已有的研讨数据提示肾母细胞的产生和某些先天性疾病相关，例如WAGR归纳症、贝－威归纳症、半侧肢体肥大症等。但没有归纳症和或相关基因的骤变，也会产生肾母细胞瘤，并且这部分病例在肾母细胞瘤中占肾母总数的85%。所以，肾母细胞瘤的基因易感要素现在尚不明晰，经过基因检测猜测肾母细胞瘤的产生尚不具有临床使用价值。假如忧虑小朋友有问题，定时体检（引荐B超）仍然是现在最为有用的前期发现战略。9．新华医院能够医治肾母细胞瘤吗？答案当然是必定的。新华医院具有国内公认的最完全小儿肿瘤相关专业科室，包含儿外科，儿肿瘤内科，病理科，放射医治科，介入超声科，印象科，核医学科等，装备先进的医疗仪器，能够在院内完结儿童肾母细胞瘤从确诊、评价至归纳医治的全进程。所供给一站式服务，能够极大的简化、便当了患儿的就诊流程，治好率也处于世界先进水准。作者：上海交通大学医学院隶属新华医院 儿普外科 吕凡